La malformación de Chiari es una enfermedad de baja prevalencia con una clínica muy variada, lo cual dificulta el diagnostico definitivo. Se define por una herniación de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magno, siendo el único tratamiento curativo la cirugía. Actualmente el uso más frecuente de esta exploración por imagen ha comportado que el número de casos diagnosticados haya sufrido un aumento, tanto en adultos como en niños. Existe un grupo de pacientes que se detecta tras unos años de evolución, mientras que otro grupo menor se diagnostica de forma incidental tras una resonancia magnética por una causa ajena a la malformación de Chiari como por ejemplo tras un accidente de tráfico.
F. Salle et al (2013) han publicado un artículo sobre una serie de 57 pacientes pediátricos que recibieron tratamiento quirúrgico a lo largo de 20 años. Todos los participantes tenían entre 3 y 13 años, y en todos los casos la cirugía se llevó a cabo tras el aumento de la sintomatología, en especial la cefalea que aumentaba con el esfuerzo, síntoma característico de esta patología.
La técnica quirúrgica que se efectúo a la totalidad de los pacientes fue la descompresión de la fosa superior y duroplastia. Actualmente esta técnica quirúrgica es la más consensuada entre los profesionales, debido a los buenos resultados obtenidos y la baja tasa de complicaciones. En estos momentos estos autores se plantean si todos los pacientes son candidatos a la apertura de la duramadre y posterior duroplastia. La opción que ellos plantean es la monitorización neurofisiológica durante el acto quirúrgico para seleccionar los candidatos a la apertura dural.
El hecho de que actualmente se puedan realizar resonancias magnéticas de forma más habitual va a permitir detectar de forma precoz la malformación de Chiari, este es un hecho muy positivo para que, a las nuevas generaciones se les pueda detectar la enfermedad a un edad más temprana, disminuir el tiempo de evolución de la enfermedad y las complicaciones asociadas con el paso de los años.