FEMACPA

La Oficina del Defensor del Pueblo Andaluz se ha reunido este lunes, 11 de abril, con la Federación Españoal. de Malformación de Chiari y Patrologías Asociadas "FEMACPA"para tratar la Resolución que el Defensor formuló a la Administración sanitaria y que ésta no ha aceptado.

En la misma proponíamos medidas de diversa naturaleza que incluían la agilización del diagnóstico de esta malformación y la adopción de la decisión terapéutica procedente en cada caso; la realización de una auditoría de los casos de malformación tratados, con evaluación de resultados de la práctica quirúrgica, de los cuales se diera conocimiento a los afectados y la ciudadanía en general, la adopción de criterios comunes en orden al tratamiento, fundamentalmente por lo que hace a las intervenciones quirúrgicas y la técnica empleada en las mismas, y la definición de pautas comunes para la derivación a centros de referencia fuera de nuestra Comunidad Autónoma.

Resolucion 15/0328

Resolución del Defensor del Pueblo Andaluz formulada en la queja 15/0328 dirigida a Consejería de Salud, Servicio Andaluz de Salud, Dirección General de Asistencia Sanitaria y Resultado en Salud
31 Agosto 2015

El Defensor del Pueblo Andaluz, formula Resolución a la Dirección General de Asistencia Sanitaria y Resultado en Salud para que se adopten medidas para la agilización del diagnóstico de la malformación de Chiari y la adopción de la decisión terapéutica procedente en cada caso.

Asimismo recomienda que se lleve a cabo una auditoría de los casos de malformación de Chiari tratados en el SSPA y se evalúen los resultados de la práctica quirúrgica, de los cuales se dé conocimiento a los afectados y la ciudadanía en general.

Además propone que se adopten criterios comunes en orden al tratamiento, fundamentalmente por lo que hace a las intervenciones quirúrgicas y la técnica empleada en las mismas.

Y por último pide que se definan pautas comunes para la derivación a centros de referencia fuera de nuestra Comunidad Autónoma.

ANTECEDENTES

En concreto en la queja (...) la interesada refiere que su hija (…) fue diagnosticada de Ataxia de Fiedrich a los nueve años y que al mismo tiempo padece escoliosis dorsolumbar neurológica, miocardiopatía hipertrófica no obstructiva y malformación de Arnold Chiari tipo I, y presenta incapacidad para llevar a cabo de manera autónoma la mayoría de las actividades de la vida diaria.

A pesar de que según los informes que aporta el descenso amigdalar es inferior a 1 cm, la interesada estima necesaria una valoración urgente en cuanto a la malformación de Chiari, dado que esta patología comparte muchos síntomas con la Ataxia de Fiedrich que padece, y a la vista de que la menor debe ser intervenida de escoliosis, con el objeto de que esta operación no se realice en balde.

En el curso de su expediente se han solicitado dos informes a esa Dirección General, sin que a la recepción del segundo se hubiera concluido el estudio de la paciente, que continuaba en seguimiento y pendiente de nuevas pruebas, carente aún de decisión terapéutica.

Por lo que hace a la queja (...), la interesada también comparte el deseo de derivación de su hija (...) al centro del que venimos hablando, tras detectarse malformación de Chiari y Siringomielia, y a la vista de la demora que se le anuncia para la próxima RNM (citada desde abril para el 11 de agosto), y el seguimiento posterior, que se haría de manera más espaciada; en contraposición a la opinión de otros facultativos consultados, para los cuales urge realizar a la paciente los estudios complementarios, para comprobar la existencia de afectación neurológica.

Por su parte en la queja 15/328 la interesada (...) denuncia la demora que ha presidido su diagnóstico de malformación de Chiari tipo II, y la determinación de la opción terapéutica, en este caso quirúrgica, lo que le ha provocado secuelas irreversibles.

Su solicitud de derivación la justifica por la complejidad de su patología y el escaso interés que a su modo de ver ha advertido desde los servicios sanitarios públicos en su tratamiento.

El informe recibido del hospital Virgen del Rocío nos da cuenta de la negativa a autorizar la solicitud realizada a estos efectos, por considerar el jefe de servicio de neurocirugía, tras la práctica de pruebas complementarias, que el proceso quirúrgico no precisa traslado a ningún centro externo.

Pues bien con independencia de las explicaciones ofrecidas en los informes emitidos en estos supuestos, y las circunstancias que concurren en cada caso concreto, nos gustaría traer a colación la reunión mantenida en las dependencias de ese Organismo para informar sobre las solicitudes de derivación a centros ubicados fuera de nuestra Comunidad Autónoma.

En el curso de la misma se nos explicó el procedimiento requerido, que exige la propuesta justificada del facultativo responsable de la atención al paciente para el que se solicita la autorización, y el visto bueno posterior de esa Dirección General; y se nos dio cuenta del número aproximado de solicitudes autorizadas en el último año, y las patologías o procedimientos a los que correspondían. En definitiva se afirmaba que en la actualidad el sistema sanitario público de Andalucía cuenta con centros y profesionales experimentados para el tratamiento de la malformación de Chiari, incluida la práctica de las intervenciones quirúrgicas que pudieran precisar estos pacientes.

En contraposición a lo anterior, los afectados que han comparecido en esta Institución, y las Asociaciones de pacientes que hemos consultado, opinan que en el sistema sanitario público de Andalucía no se afrontan satisfactoriamente las intervenciones complejas, de manera que quienes se someten a las mismas han padecido con posterioridad múltiples secuelas, y requerido nuevas actuaciones de otros profesionales para los que constituyen “pacientes de rescate”.

CONSIDERACIONES

El Instituto de Investigación de Enfermedades Raras ha promovido la elaboración de un documento de consenso sobre “Malformaciones de la unión cráneo-cervical (Chiari tipo I y Siringomielia)”, que nos permite reflejar brevemente algunos datos de esta enfermedad.

Así podemos saber que la misma se caracteriza por una alteración anatómica de la base del cráneo y de las estructuras neurológicas adyacentes, con herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen mágnum hasta el canal cervical, que puede llevar asociada siringomielia o hidrocefalia; de carácter generalmente congénito, que puede clasificarse en diversos tipos en función del grado de alteración de las estructuras afectadas, siendo el tipo I el más frecuente.

A partir de aquí hay diversas teorías para explicar la enfermedad, cuyos síntomas pueden ser diversos y fluctuantes (cefalea suboccipital el más frecuente) dando lugar a múltiples formas de presentación clínica.

El diagnóstico se produce por técnicas de neuroimagen (RM), y una vez establecido debe conllevar otras pruebas (estudio del sueño y potenciales evocados) para valorar el grado de afectación y la severidad de las anomalías asociadas, y el tratamiento puede ser quirúrgico, farmacológico y rehabilitador.

Una vez dicho esto abunda el documento en las dificultades para el diagnóstico, a la vista de la falta de síntomas o lo inespecífico de los mismos, que conlleva la derivación del paciente a múltiples especialistas que no resuelven el problema, causándole frustración y ansiedad, a la par que se va produciendo su deterioro neurológico, disminuyendo su autoestima.

Por otro lado se refleja la falta de consenso sobre el origen de la enfermedad y la manera de afrontarla, debido a la falta de evidencia científica contrastada en cuanto a la eficacia de las intervenciones terapéuticas. Así se dice que no resulta extraño que el enfermo reciba distintas recomendaciones de tratamiento, e incluso que ante la práctica de una intervención quirúrgica se planteen diversas técnicas para llevarla a cabo.

En definitiva en el documento al que venimos haciendo referencia se identifica la necesidad de uniformar criterios de actuación en todos los aspectos sanitarios que rodean al afectado, y aunque se reconoce la frecuencia de una presentación insidiosa y curso progresivo de los síntomas, la opinión general apuesta por la suprema importancia del diagnóstico temprano para alcanzar la evolución más favorable para el paciente.

Las quejas analizadas sin embargo evidencian un incumplimiento sistematizado de esta última premisa en nuestro ámbito asistencial. Ya en el expediente (...) que se inició a instancia de la asociación (…) para valorar el abordaje de la malformación de Chiari en el ámbito de nuestra Comunidad Autónoma, esa Dirección General justificó la demora en el diagnóstico por el largo período en el que la enfermedad puede permanecer asintomática, y la inespecificidad de los síntomas, hasta que surgen aquellos que determinan su detección mediante una prueba de imagen (RM).

Las dilaciones que se observan en las supuestos que sirven de fundamento a esta resolución no obedecen sin embargo a estas causas, puesto que la demora se origina con posterioridad a la práctica de la prueba de imagen aludida, alargando el proceso de diagnóstico de forma muy significativa.

Por ejemplo en la queja (...) una vez que la interesada fue derivada a neurología (marzo de 2013), se hicieron precisos seis meses para que se le hiciera la RM (agosto de 2013), y desde entonces cinco meses más para que se le citara a consulta de resultados (enero de 2014), transcurriendo a partir de entonces prácticamente un año (diciembre de 2014), con el mero interludio de otra prueba (marzo 2014), para que el especialista neurocirujano le informara de la opción terapéutica recomendada en su caso, y procediera a su inscripción en el registro de demanda quirúrgica.

Por lo que respecta a la afectada en la queja (...), carecemos de datos temporales de las actuaciones que condujeron al diagnóstico, pero sabemos que la derivación fuera de nuestra Comunidad Autónoma ya se instó en noviembre de 2013, siendo informados por esa Dirección General en abril de 2014 de la necesidad de completar el estudio iniciado en el hospital Virgen del Rocío, el cual en el mes de junio de este año al parecer aún no se había concluido, pues la actitud respecto a la paciente solo implica en estos momentos seguimiento y nuevas pruebas, sin que se haya adoptado decisión terapéutica alguna.

En último término la interesada en la queja (...) nos explicaba que la práctica de una nueva resonancia había necesitado de un plazo de cuatro meses, y que con posterioridad se le anunciaba un seguimiento más espaciado, chocando este modo de proceder con las pautas ofrecidas por los profesionales consultados en Barcelona, que exigían más urgencia en el tratamiento de este asunto.

La falta de uniformidad de criterios que se destaca en el documento de consenso contrasta con la información trasladada desde esa Dirección General en el expediente (...). Así mientras el informe emitido en este último afirma que en nuestra Comunidad Autónoma existe una amplia tradición de tratamiento de esta patología, y se utiliza la técnica quirúrgica que viene establecida por la evidencia científica: según aquel, y por lo que a alternativa quirúrgica se refiere, solo destaca la existencia de coincidencia para mantener una actitud conservadora en relación con los pacientes asintomáticos de Chiari tipo I sin siringomielia, pues una vez se presenta esta afectación la indicación de cirugía fluctúa, y aún considerándose habitualmente esta última en los pacientes sintomáticos, la persecución de objetivos comunes, no evita la heterogeneidad en los métodos empleados para conseguirlos.

A nuestro modo de ver sin embargo, los supuestos que se nos han trasladado evidencian un comportamiento muy heterogéneo de los profesionales, que alcanza incluso a la propia decisión sobre la derivación a centros externos, pues tal y como se habló en la reunión a la que más arriba nos referíamos, es posible apreciar actitudes totalmente contrarias junto a otras más favorecedoras, en las que sin lugar a dudas influyen las circunstancias personales de aquellos.

Somos conscientes de la natural tendencia del sistema sanitario a incorporar a su cartera de servicios el mayor número posible de técnicas y prestaciones, de manera que las derivaciones a otros centros ajenos al mismo se hagan cada vez más episódicas. Pero aún cuando el proceso de aprendizaje que ello implica vaya íntimamente ligado a la práctica, resulta muy difícil establecer el punto que marca el límite de lo que constituye una praxis responsable.

Como es lógico esta Institución no puede medir la competencia técnica de los equipos ni la pericia de los profesionales, ni tan siquiera valorar si las secuelas postquirúrgicas son complicaciones normales o producto de un déficit de aquellas.

De lo que no nos cabe duda es de la desconfianza generalizada que muestran los afectados por esta patología y sus allegados para ser tratados adecuadamente en el marco del Sistema Sanitario Público de Andalucía, y principalmente para ser intervenidos quirúrgicamente en el mismo con suficientes garantías de éxito.

De hecho los tres pacientes que ilustran las quejas seleccionadas, más otros que promovieron expedientes en distintos momentos temporales, han optado por acudir por sus propios medios al hospital Vall d´Hebrón, con la intención de beneficiarse del mayor nivel de conocimiento y experiencia que se le supone a un centro de referencia.

Por nuestra parte pensamos que este estado de cosas es sin duda preocupante para el sistema, por lo que nos parece que esta situación debería ser analizada por esa Dirección General, a la que debe resultar beneficiosa la investigación de sus causas y, en su caso, la adopción de medidas procedentes.

Creemos por tanto que se impone llevar a cabo una honesta evaluación de resultados del SSPA en cuanto al tratamiento de los afectados por malformación de Chiari, que permita extraer conclusiones válidas, y que debería ser difundido para su conocimiento y el de la ciudadanía en general.

Pensamos también que pueden establecerse líneas básicas de actuación para con estos pacientes, en todos los ámbitos de la asistencia sanitaria, que consigan disminuir la variabilidad de la práctica asistencial, reduciendo al mismo tiempo la incertidumbre que afecta a estos aspectos.

Consideramos por último que en el marco de las mismas pueden establecerse las pautas definidoras de las circunstancias que determinen la mejor opción de tratamiento fuera de nuestra Comunidad Autónoma, y que por tanto, en caso de proponerse por los facultativos responsables, serían acogidas favorablemente desde esa Dirección Gerencia, con el otorgamiento de la autorización correspondiente.

A la vista de lo expuesto y ateniéndonos a las posibilidades que a esta Institución confiere el art. 29.1 de la Ley 9/83, de 1 de diciembre, reguladora del Defensor del Pueblo Andaluz, dirigimos a esa Dirección General de Asistencia Sanitaria las siguientes

RESOLUCIÓN

RECOMENDACIÓN 1: Que se adopten medidas para la agilización del diagnóstico de la malformación de Chiari y la adopción de la decisión terapéutica procedente en cada caso.

RECOMENDACIÓN 2: Que se lleve a cabo una auditoría de los casos de malformación de Chiari tratados en el SSPA y se evalúen los resultados de la práctica quirúrgica, de los cuales se dé conocimiento a los afectados y la ciudadanía en general.

RECOMENDACIÓN 3: Que se adopten criterios comunes en orden al tratamiento, fundamentalmente por lo que hace a las intervenciones quirúrgicas y la técnica empleada en las mismas.

RECOMENDACIÓN 4: Que se definan pautas comunes para la derivación a centros de referencia fuera de nuestra Comunidad Autónoma.

Jesús Maeztu Gregorio de Tejada Defensor del Pueblo Andaluz

Informe Anual del dPA 2015 (Salud)

1.10.2.3.1 Autorizaciones para tratamiento en centros ajenos al SSPA

La solicitud de autorización para derivación a efectos de asistencia y tratamiento en centros que se incardinan en otros servicios de salud, fuera del ámbito de nuestra Comunidad Autónoma, han gozado de cierta reiteración.

A mediados del año, la Administración Sanitaria refundió las regulaciones existentes en torno a este asunto en la Circular 203/15, de 15 de julio, que contiene instrucciones sobre derivación de pacientes desde centros del SSPA. Primeramente determina los supuestos que legitiman el procedimiento (imposibilidad acreditada de realizar la asistencia en un centro sanitario, público o concertado, o justificación adecuada de la conveniencia de efectuarla en un centro ajeno determinado, considerando a estos efectos la no disponibilidad o disponibilidad limitada de un procedimiento por complejidad tecnológica, o porque requiera alta especialización facultativa, a lo que también se añade la baja prevalencia de la patología que haga ineficiente la prestación de asistencia con medios propios); y a continuación diseña el procedimiento de autorización, el cual incluye solicitud acompañada de informe clínico y propuesta de centro suscrita por el gerente del hospital y el director de la UGC correspondiente, e informe de respuesta de la Subdirección de accesibilidad y continuidad asistencial, información de los datos clínicos y administrativos del caso desde el centro de origen al de destino, y registro de los datos en el sistema de información del Fondo de Cohesión Sanitaria (SIFCO), cuando se prevea tramitar la asistencia por esta vía.

Pues bien dicha Circular contiene algunas previsiones sobre algunos procedimientos en particular, figurando entre los mismos un grupo de pacientes que, en cierto número, se han dirigido a esta Institución: los lesionados medulares. En su mayoría han requerido nuestra intervención para superar los obstáculos que desde la Administración Sanitaria se han interpuesto a la continuidad de sus revisiones en el hospital de parapléjicos de Toledo.

La Administración Sanitaria ha establecido como pauta general que actualmente en Andalucía se realizan todos los procedimientos diagnósticos y terapéuticos consolidados para la lesión medular salvo la implantación de marcapasos diafragmático que puede resultar indicado en lesiones medulares altas (C1-C3).

Algunos afectados sin embargo estiman que los centros de referencia para el tratamiento de los lesionados medulares en el SSPA no les pueden proporcionar las mismas atenciones que el hospital de Toledo (especialistas, pruebas específicas, instalaciones adecuadas), mientras que otros afirman que las revisiones en los mismos les han generado menoscabo de su estado de salud (por ejemplo incremento muy significativo del número de infecciones urinarias), y en términos generales se cuestionan por qué los pacientes andaluces son los únicos en todo el territorio del Estado que han visto limitado el acceso a dicho centro.

Por lo visto el SSPA cuenta con tres unidades para atender al paciente medular traumático, y señala haber ido organizando y mejorando la atención a este colectivo a raíz de la puesta en marcha del Plan de Accidentabilidad en el año 2007. De ahí que aunque al principio de este proceso se autorizara la derivación de algunos pacientes a Toledo, a causa de la disponibilidad limitada en sus áreas de referencia, aseveran que en la tesitura actual esta pauta de actuación no está justificada.

Por nuestra parte en principio tenemos que entender este posicionamiento, a falta por otro lado de un señalamiento específico de la carencias comparativas de un sistema respecto del otro, aunque también pensamos que, sin perjuicio de la regla general, pueden existir casos en los que, por su elevada complejidad, o la concurrencia de otras circunstancias excepcionales, pueda defenderse la derivación, tesis que resulta confirmada por la constatación efectiva de la resolución favorable de algunas solicitudes, por lo que en último término habrá que estar a la opinión de los profesionales de referencia.

A la vista de esta opción mantenida por la Administración Sanitaria, llama la atención que en otros casos no considere tan factible el establecimiento de pautas generales de derivación. Nos referimos en este punto a una de las medidas incorporadas a la Resolución emitida de forma conjunta para la queja 15/0328, la queja 14/0306, y la queja 15/1856, en las cuales la solicitud de derivación aparecía dirigida a un centro de referencia para el tratamiento de la malformación de Chiari (hospital Vall d’Hebrón).

Por nuestra parte llegamos a proponer medidas de diversa naturaleza que incluían la agilización del diagnóstico de la malformación de Chiari y la adopción de la decisión terapéutica procedente en cada caso; la realización de una auditoría de los casos de malformación de Chiari tratados en el SSPA con evaluación de resultados de la práctica quirúrgica, de los cuales se diera conocimiento a los afectados y la ciudadanía en general, la adopción de criterios comunes en orden al tratamiento, fundamentalmente por lo que hace a las intervenciones quirúrgicas y la técnica empleada en las mismas, y la definición de pautas comunes para la derivación a centros de referencia fuera de nuestra Comunidad Autónoma.

No podemos negar que la respuesta emitida a nuestra resolución nos ha resultado sorprendente, no ya porque formalmente rechace los términos de aquella sin ninguna contemplación, que entra dentro de lo esperable si no se comparten nuestros razonamientos; sino singularmente porque pensamos que no se ha entendido en absoluto el tenor de nuestro discurso o se ha malinterpretado.

En nuestra resolución nos limitamos a trasmitir el relato de los hechos que realizan los interesados, junto al contenido de los informes administrativos recibidos en cada caso; nos mostramos expresamente incapacitados para medir la competencia técnica de los equipos o la pericia de los profesionales, y lejos de pronunciarnos sobre las causas, nos limitamos a poner de manifiesto una realidad, en la que al parecer también coincide la Administración, que no es otra que la existencia de una desconfianza generalizada de los afectados por esta patología y sus allegados para ser tratados adecuadamente en el marco del Sistema Sanitario Público de Andalucía.

Por lo demás por nuestra parte también aludimos a un documento de consenso promovido por el Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, y reflejamos algunas de sus conclusiones para apoyar nuestras recomendaciones (dificultades de diagnóstico, falta de consenso sobre el origen de la enfermedad y la manera de afrontarla, falta de evidencia científica contrastada de las intervenciones terapéuticas, que permiten distintas recomendaciones de tratamiento, e incluso diversas técnicas para llevar a cabo las intervenciones quirúrgicas). Cuestiones, que en la respuesta de la Administración Sanitaria ni siquiera se mencionan.

En todo caso nos parece que la problemática de las derivaciones no se encuentra ni mucho menos agotada, y que las quejas atinentes a las mismas continuarán presentándose en relación con patologías diversas. Sin ir más lejos la Federación Española de Enfermedades Raras también ha comparecido recientemente (queja 15/5392) para darnos cuenta de la compleja situación que atraviesan estos enfermos, y las dificultades que vienen encontrándose fundamentalmente en diversos ámbitos de la asistencia sanitaria, entre los que figura la derivación a centros, servicios y unidades de referencia (CSUR).

Partiendo de estos últimos como eje central en la atención a las personas con enfermedades poco frecuentes, según dispone la Estrategia Nacional de Enfermedades Raras, puesto que deben dar cobertura a todo el territorio nacional y atender a los pacientes en igualdad de condiciones, independientemente de su lugar de residencia; la Federación ofrece datos cuantitativos que representan un porcentaje elevado de denegación de solicitudes de derivación a CSUR, estimando aquella que muchos se beneficiarían de la recepción de información y asesoramiento por parte de los mayores especialistas

En esta tesitura la interesada apunta un agravamiento de esta problemática con la aplicación de los nuevos presupuestos generales del Estado, y la conversión en partida de carácter extrapresupuestario del Fondo de Cohesión Sanitaria, afirmando que en adelante la financiación de los centros de referencia va a obedecer a un sistema de compensación de gastos en el que la responsabilidad pertenecerá a las Comunidades Autónomas.