Cuando hay sospecha de la existencia de MC la persona afectada debe someterse por un neurólogo experto a un interrogatorio clínico y un examen físico que esta orientado a verificar la memoria del paciente, su capacidad cognoscitiva, comprobar si su equilibrio esta afectado, las reacciones, los reflejos, la sensibilidad y la habilidad motriz etc. con ello podrá discernir si cabe la posibilidad de la existencia de una MC. La comprobación de dicha existencia solo es posible a través de una RM (Resonancia Magnética) que manifestara de una forma clara y fiable la existencia de la malformación y el grado de la misma.

El tratamiento terapéutico depende de cada paciente, de su sintomatología y de lo avanzada que este la enfermedad, siendo necesario en cada caso diferentes abordajes de la patología, abarcando dentro de las estrategias de tratamiento diferentes opciones como pueden ser la cirugía, farmacología, rehabilitación, fisioterapia etc. dependiendo de cada caso, ya que en cada paciente la sintomatología y la afectación es diferente.

Tratamiento Quirúrgico:
La cirugía es el único tratamiento disponible para detener la evolución del daño en el sistema nervioso central, consiste en la descompresión y reconstrucción de la fosa posterior del cráneo, dando espacio a las amígdalas cerebelosas y restableciendo la correcta circulación de LCR. Se produce una mejoría notable de los síntomas en un porcentaje elevado de pacientes y una estabilización de los mismos, dando lugar a una mejora en la calidad de vida del mismo. Se realiza cuando el avance de la MC afecta a la vida del paciente de una forma significativa y latente.

Tratamiento Farmacológico:
Consiste en combinaciones de fármacos, que van desde los analgésicos convencionales como paracetamol o ibuprofeno hasta los opiáceos con anticonvulsivantes para tratar el dolor neuropático

Tratamiento Rehabilitador:
Debe contemplar tanto la fisioterapia como la terapia ocupacional.

Tratamiento Logopédico:
Las malformaciones cráneo-cervicales pueden producir alteraciones del lenguaje por parálisis, debilidad o incoordinación de la musculatura del habla, y originar trastornos motores y funcionales que afectan la fonación, la resonancia, la articulación y la prosodia. El habla, la deglución, la fonación y la respiración son funciones que pueden estar alteradas en las personas con Chiari y siringomielia.

Tratamiento Psicológico:
Durante el proceso que el paciente atraviesa desde la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad hasta el diagnostico, es necesario el tratamiento psicológico, ya que supone un acontecimiento traumático que marca un antes y un después en la vida de cada afectado.

Diagnónstico diferencial
1. Esclerosis múltiple:
2. Fibromialgia y Síndrome de Fatiga Crónica.
3. Alteraciones psicológicas :
Los síntomas que presentan los pacientes con MC pueden confundirse con facilidad con patologías psiquiátricas. De todos modos, los pacientes con MC puede presentar paralelamente alteraciones afectivas debido a la naturaleza crónica de sus síntomas, el mal control con la medicación y la actitud escéptica de sus familiares, amigos y doctores.
4. Migraña:
Las cefaleas que sufren los pacientes con MC se pueden etiquetar fácilmente de migraña.
5. Hipertensión intracraneal benigna
6. Neoplasias medulares.

Pruebas de evaluación y diagnóstico
1. Resonancia magnética: Estudios volumétricos de la fosa posterior y estudios de dinámica de flujo.
2. Polisomnografía.
3. Radiografía y TAC para realizar el estudio de las anomalías óseas.
4. Potenciales evocados Somatosensoriales (PESS).