Hospitales de referencia

Actualmente uno de los hospitales con más experiencia en el tratamiento de la MC tanto terapéutico como quirúrgico es el Hospital Universitario Vall d´Hebron en Barcelona. Recientemente le ha sido concedida la categoría de CSUR (Centros, Servicios y Unidades de Referencia) del sistema Nacional de Salud para neurocirugía pediátrica compleja, y dentro de este epígrafe se encuentra la MC.
Cuenta con un equipo multidisciplinar que aborda la MC en todos los campos sanitarios en los que el enfermo se vea afectado. También cuenta con un Instituto de Recerca (VHIR) que tiene consolidada en el área de Neurociencia y mas concretamente en la unidad de investigación de neurotraumatología y neurocirurgía (UNINN), dos líneas de investigación especificas de MC como son "Hidrocefalia y alteraciones en la dinámica del fluido cerebroespinal (CSF)" como línea consolidada y como línea emergente "Malformaciones congénitas en la unión craneocervical" teniendo esta segunda como objetivo el conocimiento de la fisiopatología de las malformaciones craneocervicales, en particular de la MC.

La Unidad de Neurocirugía Pediátrica de Vall d’Hebron nueva unidad de referencia del Sistema Nacional de Salud

El principal objetivo de la Designación de Centros, Servicios y Unidades de Referencia en el Sistema Nacional de Salud (SNS) es garantizar la equidad en el acceso y una atención de calidad, segura y eficiente a las personas con patologías que, por sus características, precisan de cuidados de elevado nivel de especialización que requieren para su atención concentrar los casos a tratar en un número reducido de centros.

El Hospital Universitario Vall d’Hebron, ha sido designado por el Consejo Interterritorial del SNS, como unidad de referencia en Neurocirugía Pediátrica Compleja.

La patología neuroquirúrgica infantil compleja comprende un conjunto de cuadros clínicos especiales y de baja prevalencia que hacen necesario la existencia de los CSUR con el objetivo de resolverlos eficazmente.

Dentro de las malformaciones cráneo-espinales complejas Se incluyen los encefaloceles de gran tamaño localizados en la base o la convexidad craneal, la aplasia cutis congénita extensa, el hiperterolismo con anomalías craneoencefálicas, displasias extensas de la base craneal, la malformación de Chiari con compresión odontoidea, las estenosis importantes de la unión cráneo cervical ligadas a la acondroplasia, mucopolisacaridosis y neurofibromatosis, la inestabilidad craneocervical grave (en el síndrome de Down u otras patologías), las raquisquisis difíciles (mielomeningoceles gigantes de localización cervical, dorsal o lumbar), los lipomas gigantes intra-extrarraquideos con anclaje medulo-radicular, el síndrome de regresión caudal y, los anclajes medulares asociados a anomalías vertebrales o durales.

La tendencia actual para manejar muchas de estas patologías es tratarlas de forma multidisciplinar en unidades específicas donde colaboran integrados, además de especialistas en neurocirugía infantil, otros especialistas.

UNINN (Unidad de Investigación de Neurotraumatología y Neurocirugía)

Las actividades de la UNINN se iniciaron en el año 1990, encontrándose actualmente integrada funcionalmente dentro del área de Neurociencias del Institut de Recerca del Hospital Universitario Vall d’Hebron.

La UNINN fue acreditada como "Grupo de Investigación Consolidado" por la Generalitat de Catalunya en el año 2005 y reacreditada en 2009 (2005 SGR 0411, 2009: SGR2009-00495).

Dentro de la UNINN se desarrollan 5 líneas de investigación, 3 consolidadas y 2 emergentes. Las 3 líneas consolidadas son: 1) Neurotraumatología, dirigida al estudio de las alteraciones del metabolismo cerebral, alteraciones neuroquímicas, fisiopatología, nuevas técnicas de monitorización y tratamiento en los traumatismos craneoencefálicos (TCE) y 2) Hidrocefalia y alteraciones de la dinámica del LCR, línea con objetivos dirigidos al estudio de la fisiopatología de la presión intracraneal y de las alteraciones de la dinámica del LCR en pacientes con hidrocefalia y otras patologías intracraneales y 3) el estudio del Infarto maligno de la arteria cerebral media. Dentro de las líneas emergentes se enmarcan las malformaciones de congénitas de la charnela cráneo-cervical, entre las que se incluye la Malformación de Chiari, y la Neurooncología.

El objetivo de la unidad es profundizar en el conocimiento neurobiológico, fisiopatológico y funcional de los mecanismos que intervienen en los pacientes con diferentes desordenes neurológicos con la finalidad de adquirir nuevos conocimientos que cuando se transfieran a la clínica puedan mejorar el resultado funcional de los pacientes.

Malformaciones de Chiari y de la charnela cráneocervical
Responsables: M. A. Poca, J. Sahuquillo.
Objetivos, Los objetivos de los estudios que en el momento actual se desarrollan dentro de esta línea de investigación incluyen:

1) Profundizar en el conocimiento de la fisiopatología de las malformaciones cráneo-cervicales, especialmente en la malformación de Chiari Tipo I (MC-I), y cuantificar la repercusión de estas malformaciones en los ámbitos clínico, social y laboral.

2) Estudiar las bases genéticas de dicha malformación y su penetrancia a nivel familiar.

3) Estudiar las alteraciones del sueño (particularmente el tipo y frecuencia de apneas nocturnas) asociadas a la MC-I.

4) Estudio de la calidad de vida en los pacientes adultos y pediátricos con una malformación de la charnela cráneo-cervical, antes y después del tratamiento quirúrgico.

Criterios CSUR